Diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás vaszkulitisz, Share Link

Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar Pulmonológiai Klinika, Budapest A kötoszöveti betegségek tekintetében a pulmonalis manifesztáció megjelenése szisztémás lupus erythematosusban az egyik leggyakoribb.

Lupusban bármely szervrendszer érintett lehet, mégis a tüdoérintettség az esetek dönto több-ségében kialakul, és jelentos hatással van a betegség lefolyására. Szisztémás lupus erythematosusban a pulmonalis manifesztációkat az anatómiai érintettség alapján öt csoportba lehet sorolni: pleura, tüdoparenchyma, bronchusok és bronchiolusok, pulmonalis a térd meniszkuszának kezelési módszerei, illetve a légzoizmok érintettsége.

A leggyakoribb pulmonalis érintettség a pleuritis, amely pleuralis folyadékkal vagy a nélkül is elofordulhat, gyakori a pulmonalis vascularis és a felso és alsó légúti érintettség, a tüdoparenchyma-eltérések és a diaphragmadiszfunkció shrinking lung szindróma. A szerzok a közlemény kapcsán a lupusban szenvedo betegek pulmonalis eltéréseire, ezek diagnosztikájára, a kezelésükre és a prognózisra szeretnék felhívni a figyelmet.

Kulcsszavak: SLE, pulmonalis érintettség, pleuritis, pulmonalis hypertonia, shrinking lung szindróma Pulmonary manifestations in systemic lupus erythematosus Systemic lupus erythematosus is the most common connective tissue disease that is associated with pulmonary manifestations. Although lupus has the potential to affect any organ, lung involvement is observed during the course of the disease in most cases and it is prognostic for outcome.

Pulmonary manifestations in lupus can be classified into five groups based on the anatomical involvement: pleura, lung parenchyma, bronchi and bronchioli, lung vasculature and respiratory muscles can be involved. The most common respiratory manifestations attributable to lupus are pleuritis with or without pleural effusion, pulmonary vascular disease, upper and lower airway dysfunction, parenchymal disease, and diaphragmatic dysfunction shrinking lung syndrome.

In diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás vaszkulitisz article the authors summarize lung involvement of lupus, its diagnosis, therapy and prognosis. Beérkezett: Az SLE valamennyi szervet erintheti, a pleuropulmo-nalis erintettseg a betegseg korlefolyasa soran barmikor kialakulhat. Leggyakrabban a diffuzios kapacitas DLCO csökkenese eszlelheto, amely restriktiv ventilacios zavarral jarhat együtt [2, 3].

Diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás vaszkulitisz

Amennyiben felmerül pulmonalis tünet, minel elobb ja-vasolt egy altalanos pulmonologiai kivizsgalas mellkas-röntgenvizsgalat, mellkasatvilagitas [rekeszmozgas ellen-orzese vegett], nagy felbontokepessegu CT-vizsgalat [HRCT], vergazvizsgalat, legzesfunkcios es diffuzios kapacitas merese, laboratoriumi vizsgalat.

A tovabbiakban a thoracalis manifesztaciokat anato-miai felosztas szerint ismertetjük. Legjellemzobb tünete a pleuralis mellkasi fájdalom, amely lehet egyoldali vagy kétoldali, továbbá kísérheti k0h0gés, láz és dyspnoe.

Szisztémás lupus erythematosus - tünetek fotókezelés és gyógyszerek, prognózis - Vasculitis BNO főcsoportok Szisztémás lupus erythematosus - mi ez?

SLE-ben gyakoribb a kis mennyiségu, bilateralis mellkasi folyadékgyülem, de ritkábban, az SLE aktivitásától füg-goen, akár a scapula magasságáig vagy csúcsig éro flui-dum is megjelenhet [6]. Egy kanadai prospektiv vizsgá- lat során igazolták, diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás vaszkulitisz a betegség fennállásának ideje, a beteg életkora az SLE diagnózisakor, a nagy kumulatív károsodás, valamint az egyideju RNP és Sm-antitest sze-ropozitivitása kozel kétszeresére noveli a pleuritis kiala-kulásának kockázatát [7].

A pleuralis folyadéknak SLE-ben gyakori oka lehet szív- vagy veseelégtelenség is [8]. Tünetek és diagnosztika Nagy mennyiségu folyadék esetén dyspnoe, pleuritis ese-tén légzéssel osszefüggo fájdalom jellemzo.

A pleuralis folyadék felmerülhet a fizikális vizsgálat során, amelyet mellkas-rontgenvizsgálattal lehet igazolni, azonban az etiológiájának tisztázására thoracocentesis végzése szük-séges. A nyert fluidumból pH- fehérje- LDH- glükóz-meghatározást, citológiai és immunológiai vizsgálatot, valamint infekciógyanú esetén Gram-kenetbol mikrobio-lógiai tenyésztést lehet végezni.

Terápia Az SLE-pleuritisek kezelésében fo szempont, hogy az aszimptómás, illetve kis mennyiségu folyadékgyülemek jól reagálnak nem szteroid gyulladásgátló szerekre. Amennyiben nagyobb mennyiségu folyadékról van szó, orálisan mg napi dózisú szisztémás kortikosztero-id adható [10]. A kezelés hétig diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás vaszkulitisz a klini-kai válasz függvényében.

Terápiarezisztens esetekben pleurodesis végzése jon szóba [11].

Autoimmun kötőszöveti betegségek. Diagnosztikus lépések szisztémás kötőszöveti betegségekben

SLE-ben a kisartériák extenzív átalakulása miatt szekunder, preka-pilláris PAH alakul ki, amely végül jobbszívfél-elégtelen-séghez és halálhoz vezethet. Egy SLE-betegeken végzett vizsgálat alkalmával megállapították, hogy a Raynaud-jelenség, valamint antikardiolipin és anti-U1-antitestek jelenléte 3- 4- 5-szorosére emelheti a pulmonalis hypertonia kialakulásának a rizikóját [14].

Tünetek és diagnosztika A PAH legfontosabb tünete lehet a légszomj, amely ter-helésre fokozódik. Járhat mellkasi fájdalommal, koho-géssel, illetve mellkasi folyadékgyülemmel. Elorehaladott pulmonalis hypertonia esetén a betegek egyharmadánál 1. Az SLE-vel asszociált PAH felismerése transthoracalis echokardi-ográfia, valamint a jobbszívfél-katéterezés segítségével tórténik. Az immunszuppresszív cyclophosphamid, kortikoszteroid kezelést immunmoduláns azatioprin, ciclosporin, mycophenolat mofetil kezeléssel lehet ki-egészíteni.

A tózelmúltban végzett vizsgálatok kimutat-ták, hogy hatékony lehet az epoprostenol [15], bosentan [16], sitaxsentan [17] és a sildenafil [18] alkalmazása.

Akut reverzibilis hypoxaemia Akut reverzibilis hypoxaemia szindróma az SLE extrém ritka vascularis manifesztációja. Patogenezise nem tisztá- zott, az aktivalt endothelium, valamint a komplement-rendszer aktivaciojanak kombinacioja vezethet a pulmo-nalis leukocytaaggregaciohoz [20].

Tünetek, diagnosztika es terapia: Klinikailag hirtelen fel-lepo akut hypoxaemia normalis radiologiai kep mellett [21]. Legtöbb esetben jol reagal a nagy dozisu kortiko-szteroidra [22].

Diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás vaszkulitisz Scleroderma - mi ez?

Tünetek es diagnosztika: A szekunder vasculitis gyanujat felvetheti a haemoptysis, laz vagy subfebrilitas, illetve a dyspnoe. Nagyon fontos elkülöniteni az infekcios erede-tu korkepektol pneumonia, szepszis es egyeb nekroti-zalo vasculitisektol granulomatosis polyangiitissel [Wegener], illetve eosinophil granulomatosis polyangiitis [Churg-Strauss].

Az SLE-asszocialt vasculitis a cutan laesioktol, a kisereket erinto gyulladason keresztül ege-szen a közep- illetve a nagyerek vasculitiseig, jellemzoen a mesenterialis vasculitisig terjedhet [23].

A szövettani minta immunfluoreszcens festése so-rán igazolhatók az SLE-ben jellemzo irreguláris immu-noglobulinok és komplementdepozitumok [25, 26]. Pulmonalis embolia A pulmonalis embolia kockázata gyakoribb az átlagpo-pulációhoz képest, különösen az SLE diagnózisát követo egy éven belül [28]. Antifoszfolipid-szindrómával APS szövodött SLE-ben gyakoribb, ahol akár az antifoszfoli-pid-szindróma elso pulmonalis manifesztációja lehet.

Ennek hátterében a lupus anticoaguláns LAantikardio-lipin-antitest aCLilletve antifoszfolipid-antitest aPL thrombogen szerepe igazolható. Tünetek és diagnosztika: Hirtelen, akutan fellépo nehéz-légzés, mellkasi fájdalom, esetleg haemoptysis tüneteivel jelentkezhet a pulmonalis embolia. Diagnosztizálásában a laboratóriumi D-dimer emelkedettsége esetén a mell-kasröntgen, echokardiográfia, illetve tüdoszcintigráfia végzése során felmerülo kétséges esetben biztos diagnó-zist a mellkasi angio-CT-vizsgálat ad.

Antifoszfolipid-szindromaval szövodött SLE-ben kialakult pulmonalis embolia kezelese eloször kis mole-kulasulyu heparin, majd K-vitamin-antagonista diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás vaszkulitisz javasolt. Hosszu tavu akar elethosszig tarto antikoagu-lans kezeles soran 2,0 celertek közötti a terapias INR-tartomany, amennyiben antifoszfolipidantitest-po-zitivitas is igazolhato, ugy az INR terapias celerteke: 2,5 közötti ertek.

Emellett szüksegesse valhat a kortikoszteroid- vagy immunszuppressziv kezeles inten-zifikalasa [29]. Leguti erintettseg Felso leguti erintettseg Felso leguti erintettseg az enyhe mucosalis nyalkahartya-gyulladastol egeszen a tracheostomat igenylo hangsza-lagbenulas miatti fixalt leguti obstrukcioig terjedhet. Tünetek, diagnosztika es terapia: Klinikai tünetei a szaraz köhöges, laryngealis diszkomforterzes, dyspnoe, rekedt-seg es nehezitett belegzes lehetnek.

Az SLE-betegek rit-ka, de sulyos felso leguti obstrukcioja hattereben cricoa-rythenoid arthropathia allhat.

Rheumatoid arthritisben jellemzoen kronikus a cricoarythenoiditis, amely fokent sebeszi beavatkozast igenyel, azonban SLE-ben akut cricoarythenoiditis gyakoribb, amely a nagy dozisu korti-koszteroidkezelesre jol reagal [30].

Bronchialis erintettseg Az also leguti erintettsegen belül a trachea, illetve a fo bronchusok stenosisa viszonylag ritka [2]. Fontos bronchialis manifesztacio a bronchiectasia es a kis leguti obstrukciot okozo bronchiolitis obliterans.

Tünetek es diagnosztika: Klinikai tünetkent perzisztalo dyspnoe, csökkent terhelhetoseg emlitheto. A diagnozist legzesfunkcios, diffuzioskapacitas-vizsgalat, ki- es beleg-zesi HRCT-vizsgalat, valamint transbronchialis tüdobi-opszia vegzese segit felallitani.

Szövettanilag a kis bron-chusok, bronchiolusok akut gyulladasa lathato es a bronchiolusok falaban immunglobulin depozitumok IgG es IgMvalamint fibrinogenek rakodnak le, ami endobronchialis szukületet okoz. A bronchiolitis obliterans obstruktiv forma tarsulhat pulmonalis infiltracio-val [31]. Elkülönito korisme soran asthma bronchiale es kronikus obstruktiv tüdobetegseg Ízületi struktúra kezelése diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás vaszkulitisz ki.

Shen es mtsai egy populacioalapu, retrospektiv, kohorsz-vizsgalat kereten belül allapitottak meg, hogy SLE-bete-gekben magasabb rizikoval alakul ki COPD, mint az at-lagpopulacioban. Ennek hattereben a cigaretta-fust gyulladast kelto hatasmechanizmusai feltetelezhetok [32].

Parenchymaerintettseg Akut lupus pneumonitis Az akut lupus pneumonitis ALP az SLE nem gyakori, azonban egyik diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás vaszkulitisz pulmonalis manifesztaci-oja.

Tunetek es diagnosztika: Tunetei altalaban aspecifikusak, akutan kezdodnek: nehezlegzes, kohoges, kéz diffúz kötőszöveti betegségek szisztémás vaszkulitisz fájdalma, hidegra-zas, pleuralis fajdalom, illetve haemoptysis lehetnek.

Amennyiben nem ismert az SLE, nehez diagnozishoz jutni, mert infekcios pneumonia kepet utanozhatja. Ra-diologiai elteres lehet a kiterjedt, diffuz GGO-s konszo-lidatum, valamint megjelenhet uni- vagy bilateralis alve-olaris infiltratumkent, amely fokent az also tudomezoben dominal, de akar pleuralis fluidum kepet is mutathatja.

Az ALP mellett felmerulo diffuz alveolaris haemorrhagia DAH elkuloniteseben tudobiopszia vegzese jon szoba, azonban ez nem minden betegnel javasolt. ALP-ben a szovettan a mikroszkopos DAD kepet mutatja: az alveolaris terben hialinmembran, 2-es tipusu pneumocytak proliferacioja, interstitialis gyulladas, fibrosis, de nincs alveolaris haemorrhagia vagy capillaritis, szemben a DAH hisztologiai kepevel.

Lymphoma 40 Sjögren syndroma - nyálmirigy 42 Sjögren syndroma - parotis megnagyobbodás 43 Sjögren syndroma - xerostomia 45 Sjögren syndroma keratonjunctivitis sicca 46 Bőrvasculitis - purpura 47 Kevert kötőszöveti betegség MCTD Kevert kötőszöveti betegség mixed connective tissue disease MCTD SLE-re, systemás sclerosisra, polymyositisre és rheumatoid arthritisre utaló eltérések keveredése De: önálló kórkép! Nem tévesztendő össze: nem differenciált kötőszöveti betegséggel ill. Szerológiai kritérium: anti-u1rnp antitest jelenléte 2.

Terapia: Nagyon fontos az eletet veszelyezteto verzes azonnali kezelesenek a megkezdese intenziv osztalyon. Sulyos es szteroidrezisztens esetekben javasolhato azathioprin- cyclophosphamid- IVIG-kezeles es plazmaferezis mo-noterapiaban, illetve sikertelenseg eseten kombinalva [].

Tünetek es diagnozis: Tünetei közül a perzisztalo dys-pnoe, pleuralis mellkasi fajdalom es a szaraz köhöges a legjellemzobb.